Тоуретте синдром

• Опасност:

Синоними у ширем смислу

• Синдром Гиллес де ла Тоуретте
• Тоуретте-ова болест / поремећај
• генерализована тична болест са моторичким и вокалним тиковима

Медицина: Миоспасиа импулсива

дефиниција

Као што Тоуретте синдром означава неуролошку-психијатријску болест узроковану мишићним (моторни) и језички (самогласници) Тицс карактерише, али се не морају појавити истовремено. Тоуретте синдром је често повезан са поремећајима понашања.

Тикови су једноставни или сложени, изненадни, краткотрајни, нехотични или полу-добровољни покрети или шумови и вокализације.

Епидемиологија

Фреквенција за Тоуретте синдром у општој популацији лежи између 0,03% и 1,6%, постоје и студије са вредностима између 0,4% и 3,8% даје. Ово сугерише различиту учесталост болести у различитим популацијама. На пример, чини се да је Тоуреттов синдром много ређе код Афроамериканаца и ретко се јавља у субсахарској Африци. Међутим, Тоуреттов синдром може се наћи у свим културама, иако са различитим фреквенцијама. Међутим, генерално, може се рећи да је око 1% свих младих људи широм света погођено.

У Немачкој је тако 0,2% - 1,5% опште популације, а мушкарци три пута чешће оболијевају од жена.

историја

Болест је била 1825 први пут Јеан Итард, француски лекар и педагози (1774-1838), поменуто у медицинској литератури. Описао је упадљиво понашање Маркуисе де Дампиеррекоји имају сложене самогласнике од своје 7 године Тицс који је укључивао чудне покрете, чудне звукове и често опсцене изразе. Због таквог понашања морала се повући из јавног живота и усамљена усамљена у доби од 86 година.

Име Тоуретте синдром иде француском неурологу (такође видети неурологија) Георге Гиллес де ла Тоуретте, који је 60 година касније објавио истраживање о Маркуисе де Дампиерре и осам других пацијената који пате од сличних тикова. Студија је била насловљена: "Неуспешно осећање нервозе карактеризам због недостатка координације мотрице пратећа дехолалие ет де цопролалие де ла Неурологие, парис 9, 1885, 19-42 и 158-200 „Др. Тоуретте је описао нервну болест као "Маледие дес Тицс.“

Такође Мозарт и Андре Малраук кажу да су патили од Тоуретте-овог синдрома.

узрока

Узрок настанка Тоуретте синдром није јасно. Међутим, кварови у системима система Мозак тако Базалних ганглијакоји носе гласник (Предајник) Имајте допамин. Предајници су супстанце које служе за пренос сигнала у мозгу и, у случају Тоуретте-овог синдрома, претерано су активне. Теза је поткрепљена чињеницом да антагонисти допамина (Допамински антагонисти) смањује тикове, док супстанце које опонашају ефекте допамина (Допамиметици) и на тај начин повећавају допамински ефекат, као и супстанце попут Амфетаминима, Триггер тицс. Поред тога, број прикључних места (Рецептори) за допамин (Д2-рецептор) озбиљност болести.

Поред тога, кварови у системима у којима Серотонин је присутан као гласник.

Сматра се да је Тоуреттов синдром наследан (наследан) Болест. У 60% пацијената, тикови се могу наћи код чланова породице, па постоји тзв.позитивна породична историја". Процес насљеђивања је вјероватно доминантан или полу-доминантан, тј. само је један родитељ потребан оболелом гену да би га дете такође добило Тицс или на томе Тоуретте- Синдром болестан. Парет са Тоуреттеом зато наслеђује са вероватноћом да ће добити 50% његовог болесног гена. Међутим, манифестација може бити веома различита, тако да болест не мора имати потпуну слику Тоуреттеовог синдрома, већ може садржавати и само мале тикове. Израз, на пример, зависи од тога да ли је оболели ген наследио од мајке или оца (геномски утисак). Генерално, може се рећи да су жене погођене мање ређе и рјеђе од мушкараца. Тачна локација погођеног гена још увек није пронађена.

Тикови су такође развијени када су људи престали да узимају такозване нервне депресиве (Неуролептици) и лекови против епилепсија (Антиепилептички лекови) посматрано.

Посљедњих година све се више размишља о могућности да то можда и буде Тоуретте синдром такође може бити аутоимуна болест (такође видети: Имуни систем). Аутоимуне болести су болести које настају прекомерном реакцијом имунолошког система, тако да имунолошки систем напада сопствено тело. То би могло бити случај као последица инфекције грла и ждрела или средњег уха стрептококом. Моторни и самогласници Тицс анд Опсесивно компулзивни поремећај уско повезани са стрептококном инфекцијом су испод ПАНДАССиндром (Педиатриц А.утоимуно Невропсицхиатриц Д.сметње А.ссоцирано са С.трептококне инфекције).

Симптоми

Симптоми су они који су већ наведени моторни и самогласници Тицс. То може укључивати: трзање грла и лица, смањену контролу импулса, принудно чишћење грла, опетовано изговарање опсцених и агресивних израза (цопролалиа), непристојне покрете као што су покрети мастурбације (цопропракиа), понављање звукова или речи које су управо чули су (ехолалија), понављање управо виђених координираних покрета (ехопраксија) и понављање слогова (палилалије). Моторички типови могу бити толико озбиљни да су нормални добровољни покрети руку немогући. Око 10% пацијената пати од такозваног синдрома немирних ногу који изазива нехотичне покрете ногу.

Постоје и одређени нежељени ефекти Тоуретте-овог синдрома, али они не припадају нужно клиничкој слици. Ту се убрајају течни говор, поремећај хиперактивности у детињству, поремећај пажње, компулзивно понашање попут бројања или додиривања, самоуништавајућа понашања попут намерног ударања у главу или друго ненормално понашање.

Јеркови у пределу врата и лица такође укључују трзање очних капака, али узроци су веома разнолики и не могу их изазвати искључиво Тоуреттеов синдром:
Трзање очних капака - то су узроци

наравно

Први симптоми Тоуреттеовог синдрома обично се појављују у доби између 2 и 15, а ретко након 20. године. Моторички тикови су почетни симптоми, око 50% развија сложене моторичке типове, тј. Тикове у које је укључено више мишићних регија, као што је клапање. Ехолалија се јавља у до 35% случајева, а копролалија у 60%. Многи пацијенти осећају потпуно ублажавање симптома (Ремиссион) или бар до значајног побољшања. Често пута пацијенти са Тоуретте-овим поремећајем такође имају опсесивно-компулзивни поремећај или су имали децу пажње и хиперактивности.

Прочитајте више о овој теми под: Јеркс

дијагноза

Тако да се болест сматра Тоуретте- Синдром може да се дијагностикује, мора да испуњава следеће дијагностичке критеријуме према Дијагностичком и статистичком приручнику менталних поремећаја (Америчка психијатријска асоцијација 1987) испунити:

1. Вишеструки моторички и један или више гласних тикова истовремено за време болести, али не нужно и истовремено
2. Понављано јављање тикова током дана, практично сваки дан, или се понављало током периода дужег од године дана
3. Редовна промена броја, учесталости и врсте тикова као и тела у којој се појављују и промена у тежини симптома
4. Појава пре 21. године

Не нужно због тога Дијагноза Тоуретте-Синдроми су копролалија, копропраксија, ехолалија, ехопраксија и палилалије, који су вероватно најупечатљивији и најупечатљивији симптоми код ласерскога стана.

Дијагноза се поставља испитивањем (анамнесе) пацијента и посматрање симптома током дужег временског периода, тако да се може утврдити тежина болести. То се врши уз помоћ упитника и скала процене који су посебно развијени за поуздану дијагнозу Тоуретте-овог синдрома. Такође је важно проценити медицинску историју самог пацијента и његове породице. Међутим, не постоји специфичан преглед, ни лабораторијски ни сликовни. Међутим, мерење можданих таласа (електроенцефалограм, ЕЕГ) и поступак за производњу виртуелних пресјека слике (рачунална томографија с једном фотоном емисијом, СПЕЦТ) мозга за разликовање Тоуреттеовог синдрома од других болести. У напредним фазама болести, СПЕЦТ показује смањено везање допамина на Д2 рецепторе.

Ако је узрок аутоимуна реакција, могу се открити одређена антитела.

Диференцијална дијагноза

Моторике које су саставни део Тоуреттеовог синдрома морају бити ненамерне од брзог Трзање мишића (Миоклонија) и Поремећаји кретања (Дистонија) може се разликовати. Тикови се могу сузбити током одређеног времена, али миоклонија се не може сузбити и дистонија се може сузбити само до одређене мере. Поред тога, тикове прати претходна нелагодност која покреће стварно кретање. Ова сензорна компонента је главна разлика у односу на остале поремећаје кретања.

терапија

Генетске студије су показале везу између Тоуретте синдромдоказани су хронични тикови и опсесивно-компулзивни поремећај. Ова уска веза између болести важна је у терапији јер пацијенти са Тоуреттеом су под утицајем психијатријског поремећаја (такође видети: Психијатрија на мрежи) су често више ослабљени него моторичким или гласним тиковима. Међутим, постоје и пацијенти који током времена науче да се сами баве својим тиковима и стога им није потребно ни психотерапијско, ни лековито лечење. Међутим, увек је важно информисати пацијентово социјално окружење о болести тако да се прихваћање повећава и пацијент спречи да се изолише. Терапија Тоуретте-овог синдрома може се радити само симптоматски, тј. лече се само симптоми, тј. тикови, али је узрок углавном необјашњив и не може се лечити.

Бихевиорална терапија често има смисла научити како се носити са тиковима у свакодневном животу. Они постају слабији, на пример, када се концентришу на ствар или радњу стрес али јачи. Терапија лековима се обично користи само ако тикови толико застрашујуће за окружење, да је пацијент превише ограничен, или у случају агресивних тикова који су усмерени против пацијента или других људи. Најефикаснији лекови за смањење крпеља су Неуролептици како Халоперидол, Пимозиде и Флуфеназинчији ефекат настаје утицајем допаминских рецептора. Међутим, важно је одмерити предности терапије и могуће нежељене ефекте лекова. Употреба неуролептика доводи до умора и смањене мотивације, што је посебно проблематично за школску децу. Поред тога, неуролептици носе ризик од њиховог поремећаја Координација покрета (Дискинезија), због чега их треба прописати само у тешким случајевима. Клонидин, Тиаприде и Сулпирид мање су пуни нежељених ефеката, али нису толико ефикасни.

Опасност:

Лијекови који се користе за лијечење хиперактивности или опсесивно-компулзивног поремећаја код дјеце могу довести до пораста тикова!

Рехабилитација / прогноза

Прогноза је иста код већине деце и адолесцената Тоуретте синдром прилично добро. Многи пацијенти су без тикова до краја своје прве или ране друге деценије живота, тако да су симптоми потпуно утихнули (Ремиссион) или бар до значајног побољшања. Међутим, може доћи до консолидације нуспојава попут поремећаја у понашању или Проблеми са учењем долазе у одраслој доби. Преко половине погођених осећа се више ограничено тим проблемима у понашању него тиковима.

За одрасле који су тешко погођени, развијају се нови лекови, као и нова метода дубоке стимулације мозга, како би се болесницима омогућио већи квалитет живота.

Резиме

Тхе Тоуретте синдром је неуролошко-психијатријска болест узрокована моторни и самогласници Тикови су карактеристични и обично их прате поремећаји у понашању. Дијагноза се поставља детаљним испитивањем (анамнесе) и посматрање пацијента током дужег временског периода коришћењем упитника и скала процене. Терапија је симптоматска и често је психотерапијска. Терапија лековима неуролептицима препоручује се само ако пацијент пати од екстремног психолошког стреса, потешкоћа у школи, послу или породици или ако се појаве агресивни тикови који могу повредити пацијента или људе око њега. Многи од деце и адолесцената имају симптоме смањења симптома (Ремиссион) од 18. године.