Ходгкин лимфом

дефиниција

Под Ходгкин лимфом, такође познат као Ходгкинова болест, је малигно обољење лимфног система код људи. По дефиницији, то су одређене ћелије имунолошког система које Б ћелије, дегенерирају и формирају малигне туморе који потичу из лимфних чворова. У класификацији лимфома, Ходгкинов лимфом је једна од две велике подгрупе, другу групу чине многоструке Не-Ходгкинов лимфом образовани.

По дефиницији, Ходгкинов лимфом укључује присуство специфичних ћелија, гигантске ћелије Стернберг-Реед и истоимене Ходгкинове ћелије. Ходгкинов лимфом карактеришу отечени, споља опипљиви лимфни чворови, као и такозвани Б симптоми који се састоје од ноћног знојења, губитка тежине и врућице. Ходгкинов лимфом се теоретски може развити у било којем лимфном чвору, али често се јавља у врату или пазуху или у препонској регији.

Прочитајте више о теми: Не-Ходгкинов лимфом

У поређењу са не-Ходгкиновим лимфомом, Ходгкинов лимфом има релативно добру прогнозу, тако да се лековита, тј. Лековито оријентисана терапија увек започне. Ходгкинов лимфом углавном погађа мушкарце старосне доби између 25 и 30 година, при чему је други врх инциденције између 50 и 70 година.

Такође прочитајте: Прогноза лимфома

Узрок Ходгкиновог лимфома

До сада није било могуће утврдити јасан узрок Ходгкиновог лимфома. Међутим, познати су неки фактори који су повезани са Ходгкин лимфомом па могу бити могући узроци. Поготово то Епстеин-Барр вирус (ЕБВ), патогена итд. од Пфеифферова жлездана грозница, повезана је са Ходгкиновим лимфомом. У око 50% случајева ЕБВ се може открити код ове врсте лимфома. Исто је тако и инфекција са ХИВ фактор ризика за Ходгкинов лимфом, пушење је такође разматрано као могући узрок. Поред тога, Ходгкинов лимфом се може појавити након агресивне, имуносупресивне терапије као што је настају након трансплантације органа.

Симптоми Ходгкиновог лимфома

Ходгкин лимфом изазива низ симптома који су мање или више специфични. Као што је врло типично за Ходгкинов лимфом Б симптоми Триада симптома грознице, нежељеног губитка тежине (> 10% у последњих 6 месеци) и израженог ноћног знојења. Пацијенти се тада зноје тако изузетно да морају да мењају спаваћице и плахте. Поред тога, Ходгкинов лимфом обично је повезан са губитком апетита.

Међутим, симптоми Б могу такође бити нпр. јављају се код туберкулозе, других туморских болести и упалних процеса. Још једна карактеристика Ходгкиновог лимфома је постојана Отицање лимфних чворовакоји се могу осећати као безболни, чврсти чворови испод коже врата, пазуха или препона. Општи симптоми пацијената са Ходгкиновим лимфомом су значајна неефикасност и умор. Остали ретки, али врло специфични симптоми су они који се јављају у интервалима од 3-7 дана Пел-Ебстеин грозница и, из необјашњивих разлога, бол у захваћеним лимфним чворовима након конзумирања алкохола (Бол од алкохола). У каснијим фазама могући су и други симптоми који настају услед укључивања других органа.

Прочитајте детаљне информације о: Пел-Ебстеин грозница

Симптоми коже код Ходгкиновог лимфома

Поред горе описаних симптома, Ходгкин лимфом у неким случајевима изазива и додатне симптоме на кожи. На пример, код Ходгкиновог лимфома може се развити свраб на кожи, који се јавља генерализовано и долази и одлази у неправилним интервалима. Отицање лимфних чворова такође је видљиво на кожи ако је јако изражено. Поред тога, Ходгкин лимфом може узроковати симптоме на кожи, познатији као паранеопластични синдроми добити ранг. То је термин који се користи да опише симптоме који нису изазвани директно тумором, већ имунолошким реакцијама и гласницима "поред тумора“ (паранеопластични) појавити.

Код Ходгкиновог лимфома то може довести Ихтиоза Дођите, на којима се делови коже примећују кроз задебљали и напукли рожнат слој са љускањем и сврабом. Затим се кожа мора третирати мастима и средствима за отпуштање рога. Поред Ходгкиновог лимфома, симптоми а Пемпхигус вулгарис појављују се на кожи, што представља пликове који узрокују болне и лако крвареће ерозије на кожи. Ови паранеопластични синдроми су углавном могући, али као ретки симптоми не одређују клиничку слику Ходгкиновог лимфома.

Дијагностицирање Ходгкиновог лимфома

Ако пацијент покаже горе наведене симптоме током дужег временског периода, мора се размотрити Ходгкинов лимфом и започети одговарајућа дијагноза. Најважнији корак је биопсија лимфних чворова (узимање узорака) из захваћеног лимфног чвора, након чега се материјал прегледава под микроскопом. Овде се овде могу открити Стернберг-Реед ћелије и Ходгкинове ћелије типичне за Ходгкинов лимфом. Ова дијагноза се мора извршити пре почетка терапије да би се дијагноза потврдила.

Прочитајте више о овој теми на: Биопсија лимфних чворова

Али накнадни инсценацијски прегледи нису ништа мање важни како би се Ходгкинов лимфом правилно класификовао и могао би се изабрати права терапија. Поред детаљног клиничког прегледа у којем су скениране све станице лимфних чворова, користи се и низ других дијагностика. Испитују се крвни параметри, попут знакова упале и броја ћелија, и коштана срж може се пробити. Апарати на основу дијагностике су од суштинског значаја за Ходгкинов лимфом.

Рендгенски снимак грудног коша даје информације о било којим захваћеним лимфним чворовима у и на плућима, као и у такозваном медијастинуму, простору иза прсне кости између плућа и срца. Код Ходгкиновог лимфома рачунарска томографија врата и горњег дела тела је од великог значаја, јер је то најбољи начин за класификацију фаза. Скениграфија скелета такође може бити корисна за искључење захватања костију. Након што је дијагноза потврђена и извршена коначна стадија дијагноза, Ходгкинов лимфом се класификује према класификацији Анн-Арбор.

Стадији Ходгкиновог лимфома

Стадији Ходгкиновог лимфома класификовани су према Анн-Арбор-у, који се такође користи за не-Ходгкинове лимфоме. Одлучујући фактор је број и дистрибуција захваћених станица лимфних чворова у телу Дијафрагма као важан и клинички релевантан маркер служи.

Укупно постоје 4 фазе:

И) Укљученост једне (1) регије лимфних чворова или једног (1) екстранадног фокуса

ИИ) Укључивање два или више региона лимфних чворова или ванстрана жаришта, где се налазе тачно на једној страни дијафрагме (изнад или испод)

ИИИ) Укључивање два или више региона лимфних чворова или ванстрана жаришта, при чему се налазе на обе стране дијафрагме (изнад и испод)

ИВ) Распрострањено, тј. дифузно дистрибуирано захватање једног или више екстралимфатских органа, при чему статус лимфног чвора овде више није важан;

Погођена подручја називају се екстранадни жаришта, у којима ћелије и самим тим тумор напуштају лимфне чворове и шире се на друго ткиво. Екстраимфатски органи су сви органи осим лимфних чворова, слезине и тимуса. Поред тога, дате су додатне ознаке, нпр. са А или Б за присуство (Б) или неприсуство (А) симптома Б. На основу ових фаза могу се отприлике одредити прогнозе и могућности лечења.

Терапија Ходгкиновог лимфома

Терапија Ходгкиновог лимфома увек је усмерена ка излечењу, без обзира на стадијуме, али начин одређује фазе. У основи постоје два стуба терапије Ходгкиновог лимфома: један интензивни хемотерапија употребом ефикасних, али такође лекова са стране, са једне стране, као и лекова радиотерапија с друге стране. Сврха обе методе је уништити дегенериране ћелије и на тај начин зацелити тумор, а тиме и болест.

У 1. и 2. стадијуму, због локализованијег отицања лимфних чворова, фокус је на терапији зрачењем која је праћена хемотерапијом, док у фазама 3 или 4 хемотерапија игра главну улогу. Обично се даје применом дефинисаних шема терапије. Они су распрострањени код Ходгкиновог лимфома АБВД схема (са супстанцама Адриамицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин) такође БЕАЦОПП шема (који се састоји од блеомицина, етопозида, адриамицина, циклофосфамида, онковина, прокарбазина и Преднизон). Ове супстанце се дају у неколико циклуса током недеља у фиксним дозама и интервалима, у зависности од фазе и узрокују да туморске ћелије одумиру или се инхибирају.

Међутим, ова терапија је богата споредним ефектима као што су мучнина, повраћање и губитак косе. Зрачење се може користити на циљанији начин и користи високоенергетске зраке за уништавање Ходгкиновог лимфома без оштећења здравог ткива. Међутим, ризик од других малигних обољења увек се повећава након терапије. Тачна терапија Ходгкиновог лимфома компликована је и увек је индивидуална, јер други фактори ризика и околности које пацијент доноси са собом такође утичу на одлуку.

Такође прочитајте: Терапија лимфома

Прогноза Ходгкиновог лимфома

Иако се термин Ходгкинов лимфом углавном негативно користи у популацији, прогноза за Ходгкин лимфом је боља од очекиване. Након започињања терапије, у почетку се јављају неке нуспојаве које озбиљно нарушавају квалитет живота током трајања терапије, али оне се могу ублажити подупирућим мерама. Генерално, након адекватне терапије, Ходгкинов лимфом има један у поређењу са већином осталих карцинома врло добра прогнозапосебно у детињству. 5 година након завршетка терапије, 80-90% пацијената је још увек живо, у деце више од 90%. Вероватноћа рецидива може се смањити терапијом релапса, што додатно побољшава прогнозу. Међутим, мора се рећи да је доживотни ризик од даљњих тумора повећан.

Такође прочитајте: Прогноза лимфома

Очекивано трајање живота са Ходгкин лимфомом

Очекивано трајање живота пацијента са Ходгкин лимфомом зависи од брзе дијагнозе и добре терапије. Ако се не лечи, животни век после дијагнозе је просечно 1,5 година, што је, међутим, знатно повећано најновијим методама терапије. Ако се болест излечи, може се претпоставити нормалан животни век. Статистички гледано, излечени Ходгкин пацијент има скоро нормалан животни век, на који утиче само ризик од других малигних обољења.