Вишеструка ендокрина неоплазија

Све овде дате информације су само опште природе, терапија тумора увек припада рукама искусног онколога!

Синоними

Медицина: Тумор који производи хормон

Такође прочитајте:

• Вишеструка ендокрина неоплазија типа 2
  

увод

У мултипла ендокрина неоплазија да ли је то аутозомно доминантни наследна болест. Ово је повезано са ослобађањем хормона и ретки је синдром. МУШКЕ неоплазме (вишеструка ендокрина неоплазија) манифестују се у различитим органима и стога доводе до различитих клиничких слика, зависно од изложености хормона органа.

Класификација

Тхе мултипла ендокрина неоплазија Подељено је на 2 типа који се манифестују у различитим органима. Тако се разликујете МУШКИ тип 1, такође као Вермеров синдром упућено од МУШКИ тип 2. Ради јасноће, две врсте са симптомима, терапијом и дијагностиком разматрају се у наставку одвојено.

Мушкарци синдром Вермер типа 1

Од Тип 1 мултипле ендокрине неоплазије карактерише породична акумулација тумора Хипофиза, Паратироиди и тхе панкреас (Панкреас).

фреквенција

Тхе мултипла ендокрина неоплазија је ретка болест. Преваленција је око 1: 100,000.

Корен

Клиничка слика Вермеров синдром (мултипла ендокрина неоплазија) може бити породична, али и спорадична. У неким случајевима је ендокрина неоплазија последица једне Мутација гена у генину менина. Ово је на хромозому 11 и потискује се када правилно функционише Раст тумора (Супресија тумора). Овај ген је доступан за генетску анализу и због тога се може тестирати у случајевима више ендокриних неоплазија које се јављају у породицама.

Симптоми

Симптоми мултипла ендокрина неоплазија овисе о локацији тумора. У основи, тумори унутра Хипофиза, Паратироиди и панкреас све се дешавају током времена, али различитим хронолошким редоследом. Обично то одређује Прва манифестација тумора симптоми. Такође, није сваки тумор производи све доље наведене хормоне. Сходно томе, клиничка слика је састављена од различитих учинака хормона, зависно од манифестације и функције тумора. Поред тога, бенигни и малигни тумори могу се јавити мешовито.

Хипофиза

Тхе Хипофиза производи разне хормоне. То између осталог укључује Хормон раста СТХ. У случају прекомерне производње овде постоји клиничка ситуација Висок раст (Ацромегалија). Међу њима су посебно они Стопала и руке, као такав нос и Уши под утицајем. Поред тога, унутрашњи органи такође све више расту и тако могу довести до свемирских проблема и функционалних ограничења. Хипофиза такође производи адренокортикотропни хормон (АЦТХ). Ово стимулише Адреналне коре и на тај начин води до Цусхингов синдром.

Разлог за то је прекомерна производња Кортизолшто доводи до типичног спољног изгледа са Месечево лице, Гојазност трупа и Булл нецк води. Хипофиза такође производи пролактин. Овај хормон је током трудноћа одговоран за производњу млека. Ако се пролактин прекомерно продукује тумором, неправилностима или одсуством Менструални циклус. Такође може довести до стварања млека и излучивања из млечних жлезда. Наравно, то је клинички приметно само ако нема трудноће или ако нема дојења. А Прекомерна производња пролактина међутим, може проћи и без симптома.

Паратироиди

Тхе Паратироиди формира паратироидни хормон. Ово регулише то Равнотежа калцијума и фосфата у телу и одговоран је за изградњу и ломљење костију. Према овој функцији, може се преко а Паратироидни тумор јавља се неравнотежа калцијума и фосфата. Симптоматско то води превише јасно повећана потреба за мокрењем и сходно томе значајно се повећао Осећам жеђ. Такође можете мучнина и Повраћати јављају се (мултипла ендокрина неоплазија).

панкреас

Такође панкреас ствара неколико хормона који доводе до различитих клиничких слика. Ат Прекомерна производња гастрина која настаје Золлингер-Еллисон синдром. Ово иде са више Појава чир на желуцу рука у руци. Клинички, ово води бол у стомаку и Крварење у стомаку. У неким случајевима они могу у почетку бити потпуно асимптоматски. Ако тумор производи повећану количину инсулина, то може нагли пад шећера у крви догодити. Поготово ако се неколико сати није конзумирала никаква храна. Ево га долази мучнина, слабост, Дрхтати, зној и несвесност. Ако постоји превелика продукција вазоактивног цревног полипептида, настаје клиничка слика Вернер-Моррисон синдрома. Ово је праћено масивном воденој проливом и великим губитком калијума. Овај недостатак калијума може резултирати срчаним аритмијама. Формира панкреас кроз Тумор превише глукагона, то се често дешава типични кожни симптоми. Поред тога, нарушава се толеранција шећера у организму. Повећава се Серотонин Слика која се формира од тумора, слика показује повећану покретљивост у гастроинтестиналном тракту. то доводи до бол у стомаку и воден Пролив.

Дијагноза

Тхе Истрага мултипла ендокрина неоплазија типа 1 ослања се на симптоме и повећане нивое хормона сваког од наведених тумора. Увек треба вршити генетско тестирање код пацијената са овом неоплазмом како би се искључила мутација гена. Поред тога, ако је присутна мутација гена, треба узети породичну анамнезу. Пацијенте са мутацијом МЕН-1 треба редовно прегледавати како би се тумор открио што је раније могуће и могли да се лече пре него што се појаве симптоми.

терапија

Тхе Терапија мултипле ендокрине неоплазије углавном се састоји од хируршко уклањање тумора. Поред тога, појединачни ефекти хормона могу се сузбити уз помоћ хормона. Ово такође може смањити тумор и учинити операцију избеглом.

прогноза

Тхе породична мултипла ендокрина неоплазија боље је лечити и боље излечиво од неоплазми које се повремено јављају. То се пре свега односи на рану дијагнозу, а самим тим и на могућност ране терапије.