Узроци тромбоцитопеније

увод

Тромбоцитопенија описује клиничку слику у којој се смањује број тромбоцита (крвних плочица) у крви. Узроци се могу поделити у две категорије. Или долази до поремећаја у коштаној сржи тако да се смањује стварање тромбоцита или долази до повећаног распада, што је повезано са скраћеним веком тромбоцита. Тромбоцити играју важну улогу у згрушавању крви. Слиједи да је први симптом недостатка мало, спонтано крварење у кожу и слузницу.

Прочитајте више о теми: Тромбоцитопенија

Који су могући узроци тромбоцитопеније?

Образовни поремећаји:

• Фанцонијева анемија

• Отровно од лекова, зрачења или хемикалија

• Инфекције

• Рак - посебно акутни карцином беле крви (акутна леукемија), карцином лимфне жлезде и коштане метастазе

• Остеомиелосклероза

• Мањак фолне киселине или витамина Б12

Скраћени радни век:

• Антитела на тромбоците услед

  • Идиопатска имуно тромбоцитопенична пурпура (ИТП)

  • Тумори, аутоимуне болести, ХЕЛЛП синдром

  • Лекови, крвни производи

• Повећана потрошња због

  • механичка оштећења

  • Хемолитички уремички синдром

  • повећана активност коагулације

  • Повећање слезине

Сазнајте све о овој теми овде: Смањени број тромбоцита

Конгенитални образовни поремећаји

Једини урођени поремећај производње тромбоцита је Фанцонијева анемија. Наслеђује се као аутосомно рецесивна особина и слаби целу коштану срж. То значи да нису само тромбоцити потрошени, већ и сва остала крвна зрнца направљена од коштане сржи. То је ретка болест која се и даље повезује са променама у костуру и органима. Често су пацијенти прилично мали и имају мали обим главе.

Отприлике половина свих пацијената са Фанцонијевом анемијом ће у неком тренутку свог живота развити малигна обољења крвног система, попут рака беле крви (леукемије). Деца са Фанцонијевом анемијом показују симптоме као што су умор, крварење на кожи или слузокожи и честе инфекције рано. Ови симптоми се могу објаснити оштећењем коштане сржи. Из тога произлази да се посебно тешке инфекције и церебралних крварења веома плаше код ових болесника. Терапија се састоји од провере крвне слике у блиским интервалима и, ако је потребно, замене недостајућих компоненти крви крвним производима.

Овај чланак би вас такође могао занимати: Анемија

Стечени образовни недостаци

Постоје различити стечени поремећаји формирања тромбоцита. Већина се заснива на оштећењу коштане сржи, што ограничава производњу тромбоцита. Лекови попут хемотерапијских лекова могу да проузрокују ову штету, која мора бити прихваћена како би се могла у складу са тим борити против ћелија тумора.

Зрачење, које је такође важно у лечењу тумора, такође може оштетити коштану срж. Сам карцином, као и друга малигна обољења коштане сржи, попут остеомиелосклерозе, могу довести до поремећаја у образовању. Извесне хемикалије попут бензена који се користи у растварачима такође припадају овој групи.

Поред токсичних узрока, улогу играју и инфекције попут ХИ вируса. Вирус углавном напада имуне ћелије, које садрже одређену карактеристику на њиховој површини. То резултира страшном имунодефицијенцијом код ових пацијената. Поред тога, пацијенти такође развијају тромбоцитопенију.
Аутоимуне болести, тј. Болести код којих имунолошки систем напада сопствене структуре тела, такође припадају стеченим образовним поремећајима. У овој групи болести, имунолошки систем се бори за потомке тромбоцита тако да више не могу прерасти у тромбоците.

Скраћени век трајања: реакције на антитела

Реакција антитела против тромбоцита без било које друге основне болести описана је клиничком сликом Идиопатска имуно тромбоцитопенична пурпура (ИТП). Код ове болести тело производи посебне протеине (антитела) против тромбоцита, које имуни систем препознаје и разграђује. Као резултат тога, степен тромбоцитопеније варира. Још није довољно разјашњено како се дешава та погрешна реакција тела. Сматра се да је узрокована свакодневним вирусним респираторним инфекцијама.

Важно је напоменути да је ИТП најчешћи узрок тенденција крварења код деце. Колико је снажна ова тенденција крварења, зависи од броја тромбоцита који су и даље присутни. Можда постоје пацијенти који уопште не показују симптоме, све до пацијената који су по целом телу прекривени малим хеморагијама. Повећање слезине је прилично нетипично. Проводи се крвни тест како би се дијагностицирала ИТП. Типично је изоловано смањење тромбоцита без осталих крвних ћелија које показују неправилности. Многе ћелије претходника тромбоцита налазе се у коштаној сржи, јер тело примећује недостатак тромбоцита и коштану срж подстиче повећану производњу.

Поред тога, антитела против тромбоцита могу се открити посебним методама. Важно је да ИТП буде дијагноза искључености. То значи да све друге могућности за ову тромбоцитопенију морају бити искључене пре него што се дијагноза може поставити. Терапија зависи од озбиљности тромбоцитопеније. Пацијенти без симптома могу се надгледати без даље терапије. Симптоматски болесници се у почетку лече високим дозама глукокортикоида. Ако то не доведе до успеха, може се размотрити давање имуносупресива или имуноглобулина. Ако је у слезини тамо где долази до повећаног распада тромбоцита, уклањање слезине може бити друга терапијска опција.

Тромбоцитопенија изазвана реакцијом на антитела такође може бити покренута основном болешћу. Примери таквих основних болести су карцином лимфне жлезде, хронична лимфна леукемија, аутоимуне болести као што су системски еритематозни лупус или ХЕЛЛП синдром који се јавља током трудноће.

Трећа група реакција на антитела су оне које су изазване давањем лекова или крвних производа. Када се одређена врста хепарина даје у циљу разређивања крви, посебна антитела се могу комбиновати са тромбоцитима и хепарином. Ово доводи до тромбоцитопеније и, у тежим случајевима, до тромбозе. Након трансфузије крви, пацијенткиње које су већ дошле у контакт са егзогеном крвљу, на пример након трудноће или претходних трансфузија крви, могу развити антитела против сопствених тромбоцита, што утиче на њих.

Активација коагулације

Прекомерна активација коагулације појављује се, на пример, као компликација у шоку или сепси (колоквијално тровање крвљу), операцијама на одређеним органима или пропадању тумора. Згрушавања се прекомерно активирају и настаје велики број малих угрушака у крви. Они тада блокирају ситне судове, што може довести до недостатка крви из различитих органа са последичном разарањем ткива. Пошто се тромбоцити и други фактори система коагулације искористе за врло кратко време, у следећој фази може доћи до појачаног крварења.

Крвни тест показује недостатак тромбоцита врло рано. Терапија се састоји од лечења основне болести. У раним фазама активирања коагулације, прорјеђивање крви може прекинути каскаду. У каснијим фазама крв се не сме разређивати, јер већ постоји повећан ризик од крварења, што би се само погоршало. Током ових фаза, вена плазме и одређени фактори у систему коагулације могу се заменити веном. Као профилактичка мера, претходно разблаживање крви хепарином треба извести код пацијената који су у ризику од активирања коагулације.

Сазнајте више о теми: Поремећај крварења

Механичка оштећења тромбоцита

Тромбоцити се могу оштетити ако дођу у додир са површинама која нису тела. Механички вентили срца су пример. Обично се састоје од метала и користе се као замена за оболели срчани вентил. Пошто се механички вентили не крећу као нормални срчани залисци, тромбоцити се могу оштетити. Вештачка површина такође може проузроковати механичка оштећења тромбоцита.
Други пример у коме крв долази у контакт са страним материјалима је током дијализе. Током поступка крв болесника са тешким бубрежним болестима се пумпа кроз посебну машину и филтрира помоћу мембране. У здравих људи ову функцију преузимају бубрези. Овде тромбоцити дођу у контакт са вањском површином и могу се оштетити у том процесу.

Прочитајте више о теми: дијализа

Поремећаји дистрибуције

Поремећај дистрибуције може бити покренут увећаном слезином (спленомегалија). Тромбоцити су сакупљени у слезини, што значи да се сакупљају у ткиву слезине и због тога нису доступни за остатак циркулације крви и згрушавања крви. Узорак крви резултирао би тромбоцитопенијом јер се тромбоцити у слезини не могу мерити. Тромбоцити се затим разграђују у слезини. Овај слом може попримити велику стопу због великог броја тромбоцита у ткиву слезине. Други узрок поремећаја у дистрибуцији тромбоцита је употреба анестезије која доводи до хипотермије.

Лабораторијски артефакт / псеудотромбоцитопенија

Ако се у лабораторији нађе тромбоцитопенија, а да се претходно не примете никакви симптоми, може бити присутна псеудотромбоцитопенија. То могу имати три узрочна разлога. У почетку се тромбоцити могу нагомилати у крвној цеви, што значи да их мерни уређаји у лабораторији не могу открити. Ова агломерација може бити изазвана погрешном техником приликом вађења крви.
Друга могућност је присуство одређених протеина (аглутинина-зависних од ЕДТА) у епрувети крви, који се везују за тромбоците и на тај начин доводе до зачепљења. У другом случају долази до накупљања белих крвних зрнаца и тромбоцита. Тако долази и до групања, а резултат је опет мањи мерљиви садржај тромбоцита у крви.
Трећи разлог псеудотромбоцитопеније је присуство такозваних џиновских тромбоцита. Присуство џиновских тромбоцита може бити урођено или последица различитих болести које утичу на хематопоетски систем. Уместо тромбоцита формирају се бесфункционални џиновски тромбоцити, због чега је број тромбоцита у лабораторији смањен. Псеудотромбоцитопенија се може открити употребом различитих обложених епрувета (цитратних епрувета) или одређивањем времена крварења.

алкохол

Велика конзумација алкохола може довести до смањене производње тромбоцита у коштаној сржи. То не само да нарушава производњу тромбоцита, већ и целокупну коштану срж. Као резултат, сва крвна зрнца могу се потрошити. Затим пацијента привлаче симптоми попут умора, малих крварења и подложности инфекцијама. Механизам који је овде вероватно је сличан ономе код тромбоцитопеније изазване лековима. Међутим, још увек се врше истраживања у којима су тачни механизми алкохолом поремећени, тако да може оштетити коштану срж.

Дугорочни ефекти тешког алкохолизма могу укључивати рак беле крви или другу болест коштане сржи. Други механизам у којем прекомерна конзумација алкохола може довести до тромбоцитопеније је кроз развој цирозе јетре. Цироза јетре настаје услед дуготрајног оштећења јетре отровним материјама попут алкохола. Пошто цироза јетре оштећује ћелије јетре, смањује се и способност производње различитих супстанци. Као резултат тога, јетра може произвести само важан фактор раста тромбоцита у мањој мери, што доводи до смањене производње тромбоцита у коштаној сржи.

Прочитајте више о теми: Последице алкохола