Реие синдром

увод

Реиеов синдром је ретко стање које пре свега погађа децу између четири и девет година. То доводи до оштећења мозга, такозване енцефалопатије, као и до упале јетре, коју карактерише масно ткиво. То на крају може довести до затајења јетре.

Реие-ов синдром обично се манифестује након вирусне инфекције, на пример, након инфекције вирусом грипа или вирусом варишоле. Употреба одређених лекова такође може довести до развоја Реиеовог синдрома.

узрока

Узимање Аспирина® сматра се узроком развоја Реие синдрома код деце. Такодје се разговара о генетским узроцима, јер неки људи делују склонији Реиеовом синдрому. Ако деца пате од вирусних инфекција (нпр. Инфекције грипа, пилетине) и терапијски примају Аспирин®, ризик од развоја Реиеовог синдрома повећава се. Стога деца треба да приме Аспирин® само у изузетним случајевима. Међутим, болест је примећена и код деце која раније нису узимала Аспирин®.

Поред повезаности са инфекцијама са типичним вирусима грипа, пронађена је и веза са вирусима који узрокују гастроинтестиналне болести (ентеровируси). На ћелијском нивоу, Реиеов синдром квара у митохондријама. Митохондрије су „електране“ ћелија у телу и од суштинског су значаја за метаболизам, јер контролишу важне циклусе коришћења енергије користећи кисеоник. Код Реиеовог синдрома разни ензими у митохондријама су поремећени, па се, на пример, у организму накупља токсични амонијак. Поред тога, кисели продукт метаболизма лактат и дуголанчане масне киселине чувају се у ткивима и органима. У јетри масне киселине доводе до масног ткива. Ово такође смањује рад јетре. Амонијак доводи до развоја енцефалопатије у мозгу, тешког оштећења мозга која може изазвати трајно оштећење.

Све у свему, може се рећи да везе између Реие синдрома и вирусних заразних болести, као и уноса ацетилсалицилне киселине (Аспирин®), још увек нису јасно разјашњене. Генетски ризик за болест још увек није доказан несумњиво. Сигурно је само да се болест обично манифестује код деце након вирусне инфекције и да често постоји повезаност са Аспирин®. Тачне везе нису јасне.

Аспирин® као узрок Реиеовог синдрома

Аспирин® или активни састојак ацетилсалицилна киселина није дозвољен за децу млађу од 15 година и строго је контраиндициран.
Узимање Аспирина® код деце може довести до такозваног Реиеовог синдрома. Узрок Реиеовог синдрома није у потпуности разјашњен. Оно што је сигурно је да поред узимања Аспирин®-а, који доводи до Реие-овог синдрома, често постоји и вирусна инфекција која се понекад не примећује.
Узимање Аспирина® заједно са вирусном инфекцијом доводи до тешке дисфункције јетре. Јетра више не може разградити продукте распада који се стварају у телу, као што је неки амонијак. Амонијак је штетан за централни нервни систем. То доводи до такозване енцефалопатије, промене у мозгу која је, у случају Реие-овог синдрома, повезана са губитком свести и, у даљем току, са променом личности.
Први симптом Реиеовог синдрома често су симптоми попут мучнине и јаког повраћања.

Симптоми

Реиеов синдром се теоретски може јавити у било ком добу, али обично се развија до десете године.

На почетку болести то се манифестује успаваношћу, летаргијом, повраћањем, непрестаним плачањем, врућицом, раздражљивошћу и ослабљеним радом јетре. Постоје и гастроинтестинални симптоми, попут мучнине и јаког повраћања. Око 30% пацијената развије енцефалопатију током болести, која може бити праћена тешким симптомима. Ту спадају, на пример, накупљање течности у мозгу (мождани едем) који доводи до отицања мозга, пребрзо дисање (хипервентилација) или заустављање дисања, нападаји, појачани рефлекси (хиперрефлексија) или неуспех рефлекса (арефлексија), спастично проширење екстремитета (деребрална ригидност) или прогресивно нарушавање свести до коме.

дијагноза

У неким случајевима се дијагноза Реиеовог синдрома већ може посумњати тако што ће се затражити дете или родитељи. Ако је дете патило од вирусне инфекције мало пре него што су се симптоми развили и лечено Аспирином®, то већ може бити показатељ. Да би се потврдила дијагноза, обично се прво прегледа крв. Код Реие-овог синдрома уочљива је повећана вредност јетре, повећане вредности аминокиселина, масних киселина и амонијака, као и други повећани нивои ензима. Шећер у крви је често пренизак (хипогликемија). Пошто је јетра такође укључена у згрушавање крви, ослабљена синтеза (производња) јетре може довести до одложеног згрушавања крви.

Када је стомак болесног детета палпиран, често се може приметити повећање јетре. Такође се може узети узорак јетреног ткива који би показао масно ткиво у Реиеовом синдрому.

Често се захтева додатно снимање ради искључења других болести. Компјутерска томографија (ЦТ) лобање се изводи како би се искључили процеси који заузимају простор у мозгу, посебно ако дете више није јасно свесно. Ако постоји мождани едем (накупљање течности у можданом ткиву), то се такође може видети на ЦТ-у.

терапија

Узрок Реиеовог синдрома не може се директно лечити. Стога се терапија ослања на лечење лечења Симптоми болест. Деца која су погођена углавном морају праћена интензивном негом постаните. Често постоји Вентилација и Седатион потребне деце.

Од Интракранијални притисак такође се морају надгледати. На пример, да би се смањио мождани едем, а самим тим и интракранијални притисак Маннитол су дате. Ово је супстанца која се користи да се множи дренажа и може да смањи течност у можданом ткиву.

Тхе повећани ниво амонијака у крв може на пример а Б.такође кожна дијализа (Перитонеална дијализа).

прогноза

У тешком облику Реиеовог синдрома, дешава се отприлике ¾ случајева на смрт болесне деце. Отуда а рани почетак терапије од највећег значаја у раним фазама болести. Ово може значајно да смањи високу стопу смртности.

Тренутни Студије сугеришу да је Реиејев синдром само један Смртност од 25% напоље. Око 1/3 деце се развило трајна оштећења, на пример неуролошки дефицит или Оштећења од Говорио је- и Способност учења.

профилакса

Не постоји директна профилакса која би спречила развој Реиеовог синдрома. Једина опција је избегавање употребе Аспирина® код деце и адолесцената са вирусним инфекцијама, јер се то сматра највећим фактором ризика за болест.

Који лекови су погодни за лечење бола и грознице код деце?

Због постојеће претпоставке о повезаности између Реие-овог синдрома и уноса Аспирина®, примену Аспирин®-а дефинитивно треба избегавати.
Парацетамол и ибупрофен су лекови избора за бол и грозницу. Избор лекова и доза зависе од старости и тежине детета.

Ибупрофен

Ибупрофен припада групи нестероидних противупалних лекова (НСАИД). Ибупрофен има антипиретско, аналгетско и противупално дејство.
Лек се одобрава од преко 3 месеца или тежине веће од 6 кг.
Дозирање код деце треба да буде прилагођено телесној тежини детета. У случају нејасноће у погледу дозирања или употребе, треба потражити консултацију са педијатером. Поред облика таблета, ибупрофен за децу доступан је и као сок, као прашак за растварање или као супозиториј.
Ибупрофен се не сме давати ако имате познату алергију или имате озбиљно оштећење бубрега или јетре.

Парацетамол

Парацетамол да ли је ово Лек првог избора код деце за лечење врућице и бола. Спада у групу нестероидних противупалних лекова (НСАИД).
Препарат је одобрен од тежине од 3 кг.
Парацетамол се не сме користити код недоношчади и новорођенчади јер је јетра још увек незрела.
Парацетамол има антипиретско и аналгетско дејство. За разлику од ибупрофена, он нема противупалну компоненту.
У случају парацетамола, доза се такође мора прилагодити телесној тежини детета. Предозирање парацетамолом мора се избегавати по сваку цену постаните. Дечија јетра нарочито брзо достиже свој капацитет да разгради активни састојак. Последице преоптерећења су тешке Оштећење јетре са смрћу ћелија јетре. Стога се пре прве дозе треба консултовати са педијатером. Токсична доза се постиже на 150 грама по килограму телесне тежине.

историја

Реие-ов синдром први пут је описан у Аустралији 1963. године. Први који је то описао био је патолог Ралпх Доуглас Кеннетх Реие (* 5. априла 1912. у Товнсвиллеу, 16. јула 1977). Међутим, прошло је неколико година пре него што је веза између болести и могућих узрочника (вирусних инфекција, Аспирин®) могла да се утврди.