Дерматомиозитис

Синоними

Полимиозитис, Лила болест

дефиниција

У Дерматомиозитис да ли је то упалне болести коже и скелетних мишића.

Такође можете органи као што је бубрег или јетра да се утиче. Дерматомиозитис се још назива и љубичаста болест, јер га превасходно изазива љубичасто црвенило на пределу Трепавице обавештења.

Дистрибуција фреквенције

Код дерматомиозитиса се разликује две фазе у којој се болест јавља.

Као једна ствар, може бити унутра Деца су узраста између пет и 14 година догодити. Отприлике 0,2 / 100.000 становника годишње се разболи.

Чешће Међутим, болест се јавља између 35 и 65 година овде, углавном овде као резултат или пре туморске болести. 0.6-1.0 / 100.000 становника годишње оболи.

Дакле, дерматомиозитис је један врло ретка болест, у којима Чешће жене су погођени као мушкарци. Већина болести се манифестује код жена до 50. године, обично са предиспозицијом за туморске болести.

узрока

Тачан узрок (етиологија) болести још није јасан. Сматра се да је имунолошка болест дела. То значи да тело формира аутоантитела усмерена против ендогене структуре.

Код дерматомиозитиса тело се формира Аутоантитела против одређене структуре која се налази кожа и кост налази се, наиме то Колаген. Колаген је протеин у нашем везивно ткиво догађа и осигурава да наше Кожа еластична још механички стресан је. Истовремено осигурава велику кост стабилност а ипак за сигурно Флексибилност. Поред коже и костију, колаген се налази и у Структура зуба, ин хрскавица, ин Тендонс и у разним бендовима. Колаген је, дакле, „универзални протеин“ са много различитих подтипова који испуњавају своју карактеристичну функцију у одговарајућем ткиву. На пример, у тетивама, колаген је смештен паралелно и стога има огромну затезну силу. Колаген је умрежен у кожи да би се осигурао висок ниво еластичности.

Пошто су у дерматомиозитису антитела усмерена против компонената колагена, такође се говори и о једном Цоллагеносис. Верује се да психолошки стрес, једно генетска предиспозиција као такав Изложеност сунцу подржавају развој такве колагенозе. Пошто се колаген налази у сваком везивном ткиву и у сваком органу такође сваки орган погођен бити. Међутим, постоје и случајеви који су ограничени на мишиће или кожу. Ако само мишић погођени су и нема ниједног другог органа или везивног ткива, један говори о једном Полимиозитис.

Важно је знати да је дерматомиозитис углавном са туморомтј. неоплазму, иде руку под руку. Код жена често постоје карциноми на подручју Јајници (Рак јајника). Није јасно да ли је рак узрок дерматомиозитиса или се прво развија дерматомиозитис, а затим и рак. Иако тачан узрок није јасан, увек се треба тестирати на могући карцином ако је присутан дерматомиозитис.

Другачије је код деце која развију дерматомиозитис. То је често вирус изазвана болест која је готово увек повезана са слабошћу мишића. Вируси (вјероватно Цоксацкивирусес) покрећу аутоимунизацију, тј. Одбрамбену реакцију тијела против тјелесних властитих компонената колагена.

Симптоми

Тхе Симптоми дерматомиозитис веома различит неуспех. Међутим, постоје карактеристично Симптоми који се виде код већине пацијената.

Обично прво долази до класична љубичаста боја у подручју капка; ово типичне промене на кожи, посебно у Подручје капка и дебла догодити се кроз а Еритема проузроковано, углавном са а Отицање (едем) иде руку под руку. Тамо настаје еритем Крвни судови, па Вене и Артерије, сами проширити и то постаје једно Повећан проток крви долази у ово подручје коже. Поред отеклина и црвенила, постоји и а Смањење дебљине коже (атрофија епидерме). Ово смањење се дешава нарочито код Подручје екстензорских зглобова прста уместо. Постоји и један Промена ноктију, с обзиром да сте сада у овом подручју Препознати крвне судове (капиларе) моћи. Ово је Телангиецтасиа.

Пацијент такође има а трајна слабост мишића посебно проксимални мишићи су погођени, тј. мишићи у Подручје рамена и кукова. На пример, тешко је пацијенту правилно подићи руку. Поред слабости у мишићима то може бити и Бол у мишићима Дођи, слично боловима упаљених мишића.

Још један, али незапажен, симптом је то Васцулитис. Ово је Упала крвних судова. Може бити и превише грозница, Ноћно знојење и Исцрпљеност доћи.

Више симптома може настати чим орган, као што је јетра, тхе бубрег, тхе срце, тхе плућа или то такође Централни нервни систем су погођени. На пример, ако су захваћена плућа, то може довести до појаве а отежано дисање (диспнеја) доћи. Због Слабост мишића такође може постати тужни изглед лица доћи (Хипомимиа).

У једном врло касна фаза скраси Калцијум-фосфатни плакови на кожи а (Цалциносис цутис).

дијагноза

Дијагноза Дерматомиозитис највише због препознатљивости Симптоми позирао. Пацијент пати Смањена чврстоћа, Болови у мишићима, грозница и један видљиво црвенило коже (фебрилни еритем), па је врло вероватно да се ради о дерматомиозитису.

Додатно ће крв уклоњен и анализиран у лабораторији. Када лабораторијске вредности једна падну Повећање јетрених ензима (трансаминаза), од Апопротеини, од ЛДХ (Лактат дехидрогеназа), ензим Алдоласе и тхе Креатин киназа на. Поред тога су антинуклеарна антитела, који су усмерени против делова ћелијског језгра, који се могу открити.

У хистолошки преглед се такође дешава Рецесија коже (атрофија епидерме) на. Постоји и један Дегенерација базалних ћелија, то значи да најнижи ћелијски слој коже више није правилно препознатљив јер ћелије пропадају. у Електромиограм је такође Упала мишића (миозитис) препознатљив.

Где је дерматомиозитис уобичајен?

Дерматомиозитис на лицу

Симптоми дерматомиозитиса на кожи су посебно уочљиви на подручјима која су највише изложена сунчевој светлости.

Поред руку, то укључује и то лице, у коме су тамно црвене до плаво љубичасте (јоргован) Промјена боје коже (Еритема) може привући пажњу.
Они се често налазе у пределу коже око очију (периорбитал), у пределу образа, на мосту носа, али и на расцепу, леђима и рукама.

Промјењивање боје коже може - посебно често на капцима - бити праћено благим или јаким отицањем, сврбежом или чак опекотином и болом. Ако је захваћено подручје образа, обично се примећује беличасти, танки обруч око уста, који је поштеђен боје коже (периорална граница, „Шал знак“).

Поред карактеристичне промјене боје коже, може се примјетити и промјена лица која настаје због промјене коже. Често се неко развија смањена израза лица (Хипомимиа), из којег може произаћи типичан, тужан израз.

Дерматомиозитис на рукама

На подручја тела где Промене на кожи може се појавити као део постојећег дерматомиозитиса, осим лица, деколтеа, леђа и руку, посебно руку.

На екстензорским странама прстију, тј. Врху прстију (а не са дланом), црвенило се може појавити - као на лицу - могуће и од малих избочења или црвенкастих, равних нодула коже (Папулес) бити у пратњи (Гроттонов симбол).

Ове такозване Гроттонове папуле често се налазе изнад зглобова прстију, али у неким се случајевима могу проширити и проширити на стражњу страну руке.

Ово црвенило на кожи и папуле на прстима може бити сврбеж или су чак повезани болни и пецкање.

Поред тога, линија нокта и заноктица се могу задебљати, па гурање кутикуле или додиривање линије нокта такође може бити болно (Нема знака).

У ретким случајевима, болно смањени проток крви у рукама може се појавити с времена на време, често изазван хладном водом или хладним спољним температурама (Ренаудове нападе).

терапија

У терапија дерматомиозитис, зависи од тога да ли поред болести карцином догодио. Већину времена кроз које прође Уклањање тумора до а одбити болест.

Пацијент пати искључиво на дерматомиозитису требало би да буде први Држите подаље од јаког УВ зрачења. Додатно, Глукокортикоиди лечио је то Сузбијати упалу требало би. Да ли је болест већ? далеко напредни или је то озбиљан случај, треба ли пацијент даље Имуносупресиви узети у. Ово су лекови који то раде Сузбити имуни систем, јер то погрешно у случају болести напада телесне сопствене ћелије. Ако потиснете имуни систем, можете минимизирати погрешан имуни одговор. Поред имуносупресива, такође можете Цитостатици буди употребљен.

Углавном би требало Неколико недеља након терапије Симптоми су много бољи постаните. Поред терапије лековима, а физикална терапија бити спроведен около Постепено поново изграде ослабљене мишиће.

профилакса

Од тада тачни узроци дерматомиозитис до данас нејасно тешко је спречити болест. Међутим, верује се у то психолошки стрес и високо УВ зрачење (на пример излагањем сунчевој светлости или честим посетама соларијуму) промовишу болест. Зато је важно смањити број посета соларијуму на минимум, посебно ако је породица већ патила од сличних обољења.

прогноза

Тхе прогноза а то је дерматомиозитис лоше. У оквиру прве 2 године умиру 30% свих пацијената, многи због туморске болести; ако се ово адекватно лечи, дерматомиозитис такође може успешно да се смањује, тако да се животни век знатно повећава.

Због терапије са Имуносупресиви Многи пацијенти умиру од безопасних инфекција јер имунолошки систем више није у стању да их контролише.

Ток дерматомиозитиса

Дерматомиозитис је једна од болести која се још не може излечити, па је лечење само једно Олакшање симптома и а Побољшање квалитета живота изазивати и стремити као циљу.

Јер је то болест из аутоимуне Терапија се обично састоји од сузбијања имунолошког система, тј. Сузбијања ради спречавања погрешне реакције имунолошког система са сопственим структурама тела (углавном са глукокортикоидима / кортизон или имуносупресиви).

Међутим, ова се терапија мора спроводити доследно током дужег периода, понављање симптома током или након терапије, као и погоршање симптома, никада се не могу 100% искључити.

Ток дерматомиозитиса у великој мери зависи од тога да ли се јавља као део туморске болести или као независна болест, па се према томе не може предвидјети у целој мери. Показано је да адекватан третман лекова може бар значајно да умањи симптоме болести.