Плазмацитом

Све овде дате информације су само опште природе, терапија тумора увек припада рукама искусног онколога!

Синоними

мултипли мијелом, Кахлерова болест, Кахлерова болест, Кахлерова болест

дефиниција

А мултипли мијелом, који је такође синоним за Плазмацитом се назива а Малигна болест (тумор) Б-лимфоцитато до бела крвна зрнца припадати..

Б-лимфоцити су део људског имунолошког система и углавном долазе у организам Лимфни чворови и у крви раније.

По дефиницији, плазмацитом је један од Не-Ходгкинов лимфом са ниском малигном болешћу (зачараност) и карактерише стварање неисправних имуноглобулина.

Резиме

Болест Кахлерова болест Као и многе болести, име је добило по открићу, бечком доктору Отту Кахлеру.
Кахлерова болест је такође медицинска Плазмацитом или мултипли мијелом звани.

Ово је злоћудна болест која погађа бела крвна зрнца у Коштана сржшто такође може утицати на органе изван коштане сржи како болест напредује. У овом случају, говори се о екстрамедуларном мултиплом мијелому.

Плазма ћелије такође припадају групи белих крвних зрнаца Леукоцити звани. У нашим телима постоје различите врсте белих крвних зрнаца, која су заузета борбом против уљеза (нпр. Вируса и бактерија).
Ћелије у плазми формирају оно што је познато као имуноглобулини, супстанце које бактерије и вируси могу да обележе да би их учинили препознатљивим у телесним фагоцитима.
На мултипли мијелом обично само једна врста плазма ћелија размножава (отуда израз: моноклонални = полази од једног трупа). То значи да се у једном тренутку једна плазма ћелија дегенерира и множи. Тако он формира многе идентичне слике сопствене ћелије.
Пошто је важно да будемо способни да реагујемо на много различитих напада на људско тело, потребне су нам многе различите плазма ћелије. Међутим, пошто све моноклонске ћелије у плазми производе исте имуноглобулине (одбрамбени индикатори, делимично оштећени или непотпуни), специфична одбрана више није могућа.
Такође се називају и неисправни имуноглобулини (репеленти) Парапротеини или М протеини одређен.
Неки од њих су некомплетни ланци протеина који се могу открити у крви уз помоћ електрофорезе. И ови ланци протеина ће такође Бенце Јонес бјелањка или Бенце Јонес протеини звани. Тумори који производе ове протеине ће такође бити Лаки ланци - мијелом звани.
Посебно дегенерирани облици плазмацитома више не могу стварати одбрамбене протеине. То је тзв неекретан мијелом.

Плазмацитом не поставља ниједну стварност Метастазе. Кластери ћелија тумора могу утицати на унутрашње органе. Ако вишеструки мијелом снажно расте у коштаној сржи, може доћи до растварања (лизе) костију. То слаби кости и може довести до такозваних патолошких прелома. Патолошки преломи су преломи изазвани растом тумора.

фреквенција

Све у свему, плазмацитом је ретка болест. Инциденција, тј. Стопа нових случајева годишње износи око 3 на 100.000 становника. Мушкарци се разбијају нешто чешће од жена.

Мушкарци су чешће погођени од жена; појава пре 60-те године је необична, али могућа.

Корен

Као што је већ описано горе, плазмацитом / мултипли мијелом спада у групу ниске класе не-Ходгкинових лимфома. Ниско злоћудни значи: благо малигни. Међутим, то се не односи на прогнозу, већ на понашање у расту.

Сматра се да је узрок злоћудна дегенерација Б-лимфоцита. Ова првобитна ћелија се неконтролирано множи и ствара идентичне копије сопствене ћелије. Тај се генетски однос може показати у крви и користи се за дијагнозу детекцијом моноклонских антитела.

Ни након интензивних истраживања развој плазмацитома још увек није разјашњен у свим фазама.
Многи карциноми крви су повезани са вирусним болестима, поремећајима имуног система или хемотерапијом. За мултипли мијелом до сада нису пронађени докази о било каквом учешћу ових фактора у развоју.
Међутим, позната је једна наследна компонента.

Симптоми

Не постоје специфични симптоми који дефинитивно указују на мултипли мијелом. До општи симптоми бројање:

• Карактеристика која се често јавља је слабљење општег стања општи осећај болести, Умор, губитак тежине и благо повишена температура
• Укључите већину пацијената Бол у костима на. Често су први знак да се пацијенти воде лекару. Овај бол у костима се јавља нарочито често у пределу кичме (Бол у леђима) на. Настају услед неконтролисаног раста ћелија тумора у кост а споро уништавање скелета које је изазвало може довести до једног Пријелом краљежака доћи. Ово уништавање се такође разматра на рендгену Оштећење костију препознати. Онај који је приказан горе Рендгенски снимак лобање показује оштро разграничена растварања костију (Остеолиза) који су типични за Кахлерову болест.
• Због а превисок ниво калцијума или задебљање крви може изазвати конфузију и мучнину Повраћати доћи. Међутим, то се јавља чешће у последњим фазама болести.
• Због поремећеног имунолошког система, постоји повећана осетљивост на инфекције.

Ако се производе ланци протеина, они могу бубрег зачепити. Последица може бити Инсуфицијенција бубрега бити.
Због прекомерне производње моноклонских антитела, ова се могу депоновати у целом телу. Такозвани амилоид се може наћи у многим органима. Ово Амилоид зачепљује бубрежне канале и спречава функцију филтрације.

метастаза

У већини случајева плазмацитом се дифузно шири по коштаној сржи и зато је свуда мање или више детектиран. На подручјима велике активности на рендгену су видљива такозвана остеолитичка жаришта (оштећење костију).
Ширење на друге органе је ретко. У већини случајева су укључени лимфни чворови.

Компликације

Испод су наведени уобичајени проблеми и компликације које могу настати код плазмацитома / вишеструких мијелома:

1. Патолошки преломи:
   Патолошки преломи су спонтани преломи настали оштећењем костију плазма ћелија.
   Нагли напад боли може бити знак лома краљежака. Остеолизе су резултат ослобађања гласничких супстанци од дегенерираних ћелија плазме. Они стимулишу ћелије (остеокласти) који разграђују коштану супстанцу (види горе).
2. Превише калцијума у ​​крви:
   Напади на кости такође могу довести до повећања нивоа калцијума у ​​крви (хиперкалцемија) и придружених симптома попут жеђи, умора, мучнине и повраћања.
   Повећани калцијум се може таложити у бубрезима током излучивања и на тај начин довести до оштећења бубрега, као и горе поменути протеини (моноклонски имуноглобулини, Бенце Јонес протеини). Пре или касније, они се таложе у бубрезима и оштећују их.
3. Матичне ћелије црвених крвних ћелија измештају се растом тумора плазма ћелија у коштаној сржи. Ово доводи до анемије (анемије). Из истог разлога, такође се може развити дефицит тромбоцита у крви, што повећава ризик од крварења. Имуни систем може довести до поремећаја имунолошког система оштећеном производњом имуноглобулина. Стога се повећава ризик од инфекције, од које се пацијент брже опоравља.

прогноза

Као резултат медицинских истраживања и побољшаних терапијских могућности, прогноза за Кахлерову болест се последњих година значајно побољшала.
Ипак, плазмацитом данас постоји са неколико изузетних случајева није излечиво
Месеци и године приговора и времена без симптома постају све дужа. Нажалост, у готово свим случајевима долази до поновне активности болести и такозваног рецидива (рецидива).

Тренутно није на видику суштински нови облик терапије који би плазмацитом био излечив. Ипак, сталним усавршавањем могућности терапије постаће могуће продужење времена преживљавања.

У неким случајевима се плазмацитом може претворити у а акутна леукемија пренијети. Ово погоршава општу прогнозу.